- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •9. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •10. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1)
- •1. 1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2 . Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •5. Проведите дифференциальную диагностику (пк-6).
- •7.Лечение
- •Профилактика
Задача №1.
Мальчик Б., 14 лет, обратился с жалобами на появление слабости, одышки, усиленного
сердцебиения при подъеме на 3 этаж, во время кроссов на уроках физкультуры.
Состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, физиологической окраски.
Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Периферические лимфоузлы не
увеличены. Грудная клетка конической формы, симметричная. Дыхание везикулярное,
проводится во всех отделах. Область сердца не изменена. Верхушечный толчок локализован
в 5 межреберье по сосковой линии усилен, приподнимающийся. Пульс ритмичный,
удовлетворительного наполнения, ритмичный, симметричный, частота пульса 64 в 1 мин.
Пульсация на бедренных артериях сохранена. Границы сердечной тупости не расширены.
Тоны сердца звучные. На верхушке выслушивается систолический шум средней
интенсивности и продолжительности дующего тембра. В III-IV межреберье слева
выслушивается грубоватый систолический шум с отрывом от I тона. АД 100/60 мм рт.ст.
Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.
Результаты обследования:
ОАК: эритроциты-4.5х1012/л, Нв – 128 г/л, лейкоциты – 6,81х9/л: эоз. – 3, пал. – 1, сегм. -
56, лимф.- 32, мон. – 8%. Тромбоциты – 235х109/л. СОЭ – 5 мм/час.
ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 60 в 1 мин. Признаки гипертрофии миокарда левого
желудочка и левого предсердия, нарушения процесса реполяризации желудочков
(смещение сегмента ST-T, изменения амплитуды зубца Т), патологические глубокие
зубцы Q.
ЭхоКГ: утолщение миокарда межжелудочковой перегородки до 2,5 см, задней стенки
левого желудочка до 1,5 см (норма 6-8 мм). Расширение полости левого предсердия.
Градиент давления в выходном тракте левого желудочка 40 мм рт.ст. Нарушение
диастолической функции левого желудочка.
Рентгенография ОГК: усиление сосудистого рисунка за счет венозного застоя.
Незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия.
Ситуационная задача №1
1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-6):
Синдром сердечной недостаточности — ведущий.
Астеновегетативный синдром.
2. Оцените результаты проведенного обследования (ПК-1).
ОАК: Без патологических изменений.
ЭКГ: Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, нарушения процесса реполяризации желудочков (смещение сегмента ST-T, изменения амплитуды зубца Т), патологические глубокие зубцы Q.
ЭхоКГ: Утолщение миокарда межжелудочковой перегородки до 2,5 см, задней стенки левого желудочка до 1,5 см (норма 6-8 мм). Расширение полости левого предсердия. Градиент давления в выходном тракте левого желудочка 40 мм рт.ст. Нарушение диастолической функции левого желудочка.
Рентгенография ОГК: усиление сосудистого рисунка за счет венозного застоя. Незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия.
3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).
Основной диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия, асимметричная, обструктивная форма.
осл.: СН I ст., ФК II.
соп.: -
ставится на основании:
жалоб: на слабость, одышку, усиленное сердцебиение при подъеме на 3 этаж, на уроках физкультуры,
анамнеза болезни: усиленное сердцебиение ощутил при подъёме на 3 этаж, такие же эпизоды повторялись на уроках физкультуры,
объективных данных: Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся. На верхушке выслушивается систолический шум средней интенсивности и продолжительности дующего тембра. В III-IV межреберье слева выслушивается грубоватый систолический шум с отрывом от I тона. ЧСС в норме (64 уд/мин), АД незначительно снижено (100/60 мм.рт.ст),
лабораторно-инструментальных данных:
ОАК: Без патологических изменений.
ЭКГ: Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, нарушения процесса реполяризации желудочков (смещение сегмента ST-T, изменения амплитуды зубца Т), патологические глубокие зубцы Q.
ЭхоКГ: Утолщение миокарда межжелудочковой перегородки до 2,5 см, задней стенки левого желудочка до 1,5 см (норма 6-8 мм). Расширение полости левого предсердия. Градиент давления в выходном тракте левого желудочка 40 мм рт.ст. Нарушение диастолической функции левого желудочка.
Рентгенография ОГК: усиление сосудистого рисунка за счет венозного застоя. Незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия.
4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).
Этиология - мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда, увеличение массы миокарда ЛЖ и толщины его стенки при инфильтрации интерстиция или при внутриклеточном отложении продуктов метаболизма.
Патогенез. При ГКМП генетическая неполноценность сократительных белков обусловливает нарушение обменных и сократительных процессов в гипертрофированной мышце. Морфологические изменения левого желудочка определяют состояние внутрипредсердной гемодинамики.
Основные патогенетические факторы ГКМП: •снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда левого желудочка с ухудшением его диастолического наполнения, в результате чего работа миокарда, в пересчете на единицу массы миокарда, существенно уменьшается; • несоответствие коронарного кровотока в неизмененных сосудах степени гипертрофии миокарда; • сдавление коронарных сосудов гипертрофированным миокардом; • нарушение скорости проведения возбуждения в желудочках наряду с асинхронным сокращением различных отделов миокарда; • асинергизм сокращения отдельных участков миокарда со снижением пропульсивной способности левого желудочка.
5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).
Прежде всего, исключают приобретенные и врожденные пороки сердца (стеноз устья аорты), эссенциальную артериальную гипертензию, спортивное сердце, некомпактный миокард.
6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).
Госпитализация в кардиологический стационар (Республиканский кардиологический диспансер).
7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).
Режим: постельный.
Диета: ОВД. (Краткая характеристика диеты: Энергоценность и содержание белков, жиров и углеводов почти полностью соответствуют нормам питания для здорового человека, не занятого физическим трудом. Витамины входят в повышенном количестве. Допускаются все способы кулинарной обработки пищи. Температура пищи обычная. Из диеты исключают наиболее трудноперевариваемые и острые продукты).
Медикаментозное лечение: (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):
Rp.: Tab. Atenololi 0,025 (бэта-адреноблокатор, подростки — 25-50 мг/сут)
D.t.d.№30
S. Пo 1 таб. 2 р/д
Rp.: Sol. Carnitini chloridi 20% - 25 ml. (антиоксидант, общая дозировка)
D.S.: По 20 капель 3 раза в день.
Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): Хирургическое лечение ГКМП показано при: 1) отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; 2) выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow.
Имплантация кардиовертера – дефибриллятора. Показана больным после остановки сердца вследствие ЖТ, ЖТ резистеной к антиаритмической терапии.
План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):
Нуждается в пожизненном наблюдении. Наблюдается участковым врачом-педиатром (каждые 3 месяца), врачом-кардиологом и врачом-кардиохирургом до перевода во взрослую сеть (до 18 лет).
ЭКГ, ЭхоКГ — раз в год, оценка динамики состояния.
Показана поддерживающая терапия Б-адреноблокаторами и ИАПФ.
Профилактические прививки согласно Национальному календарю профилактических прививок.
8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).
Специаных рекомендаций по реабилитации нет.
Санаторно-курортное лечение — детский многопрофильный санаторий «Урал».
Лечебные факторы — физиотерапевтическое лечение, минеральные воды, чистый воздух, терренкуры.
9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).
Неблагоприятный. Смертность составляет 1-6% в год. Смерть в большинстве случаев наступает внезапно в результате развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий, даже при бессимптомном или малосимптомном течении заболевания.
Основные риски - риск внезапной сердечной смерти; • риск развития сердечной недостаточности; • риск смерти от всех кардиальных причин.
Задача №2.
Больной М., 15 лет, поступает с жалобами на слабость, одышку и усиленное сердцебиение
при незначительной физической нагрузке.
Указанные жалобы отмечаются в течение последних 6 месяцев. Однако мальчик не
обращал на них внимания. В течение последнего месяца родители обратили внимание,
что мальчик стал быстро уставать при небольшой нагрузке (подъем на 3 этаж, ходьбы
быстрым шагом).
Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, бледно-розовые.
Набухание шейных вен. Пастозность стоп, голеней. Периферические лимфоузлы не
увеличены. Грудная клетка правильной формы. Видимая пульсация над всей областью
сердца. Перкуторно ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, в задненижних отделах
ослаблено. ЧД – 32 в 1 мин. Незначительное выбухание левой половины грудной клетки.
Пульс ритмичный, симметричный. ЧСС – 108 в 1 мин. Границы сердечной тупости: левая
– 3 см кнаружи от левой сосковой линии, правая – 2 см кнаружи от правого края грудины,
верхняя – II ребро. Тоны сердца ослаблены, особенно I тон на верхушке. Там же
патологически усиленный III тон (“ритм галопа”). Систолический шум средней
интенсивности и продолжительности дующего тембра на верхушке. АД – 90/75 мм рт.ст.
Живот мягкий. Печень выступает из–под края реберной дуги на 4 – 5 см, плотноватой
консистенции.
Общий анализ крови: эритроциты - 4,3х1012/л, гемоглобин - 126 г/л, лейкоциты - 6,6х109
/л:
эозинофилы - 3%, нейтрофилы - 57%, лимфоциты - 34%, моноциты 6%, СОЭ 8 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1018, реакция - кислая, белок - следы, лейкоциты - 2-
1-2 в поле зрения.
Биохимический анализ крови: белок - 68 г/л, билирубин - 10,5 мкмоль/л, тимоловая проба -
0,4 ед., АЛТ - 25 ед/л, мочевина - 6,8 ммоль/л, креатинин - 68 ммоль/л, калий - 3,5
ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, КФК-МВ-30 ед/л.
ЭКГ: синусовая тахикардия 112 в 1 мин. ЭОС не отклонена. Признаки напряжения
миокарда левого желудочка. Выраженное нарушение процессов реполяризации миокарда
желудочков (отрицательные зубцы Т до V5,6).
ЭхоКГ: расширение полостей обоих желудочков, преимущественно левого. Снижение
сократительной способности миокарда левого желудочка (ФВ-34%). Миокард рыхлый,
гиперэхогенный. Митральный клапан не изменен, митральная регургитация ++.
УЗИ брюшной полости: печень +5 см из – под края реберной дуги. Паренхима средней
эхогенности, однородная. Расширены печеночные и нижняя полая вены. Поджелудочная
железа, почки без особенностей.
Рентгенография органов грудной клетки: усиление сосудистого рисунка в нижних
отделах. Сердечная тень расширена. КТИ 65%. Талия сердца сглажена.
Ситуационная задача №2
Ситуационная задача №2
1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
Синдром сердечной недостаточности — ведущий.
Астеновегетативный синдром.
2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
Бх:КФК-МВ-30 ед/л(N=0-25)
ЭКГ: синусовая тахикардия 112 в 1 мин. ЭОС не отклонена. Признаки напряжения миокарда левого желудочка. Выраженное нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков (отрицательные зубцы Т до V5,6).
ЭхоКГ: расширение полостей обоих желудочков, преимущественно левого. Снижение сократительной способности миокарда левого желудочка (ФВ-34%). Миокард рыхлый, гиперэхогенный. Митральный клапан не изменен, митральная регургитация ++.
УЗИ брюшной полости: печень +5 см из – под края реберной дуги. Паренхима средней эхогенности, однородная. Расширены печеночные и нижняя полая вены.
Рентгенография органов грудной клетки: усиление сосудистого рисунка в нижних отделах. Сердечная тень расширена. КТИ 65% ((нормальная величина не превышает 50%): I степени — от 50 до 55%, II — от 56 до 60%, III — более 60%). Талия сердца сглажена.
3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).
Основной: Дилатационнаякардиомиопатия, относительная недостаточность митрального клапана, ХСН IIА ст., ФК III.
Осложенени::
Соп.:
ставится на основании:
жалоб на слабость, одышку и усиленное сердцебиение при незначительной физической нагрузке.
анамнеза болезни Указанные жалобы отмечаются в течение последних 6 месяцев. В течение последнего месяца родители обратили внимание, что мальчик стал быстро уставать при небольшой нагрузке (подъем на 3 этаж, ходьбы быстрым шагом).
объективных данных:Набухание шейных вен. Пастозность стоп, голеней. Видимая пульсация над всей областью сердца. Дыхание везикулярное, в задне-нижних отделах ослаблено. ЧД – 32 в 1 мин. Незначительное выбухание левой половины грудной клетки. ЧСС – 108 в 1 мин. Границы сердечной тупости: левая – 3 см кнаружи от левой сосковой линии, правая – 2 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – II ребро. Тоны сердца ослаблены, особенно I тон на верхушке. Там же патологически усиленный III тон (“ритм галопа”). Систолический шум средней интенсивности и продолжительности дующего тембра на верхушке. АД – 90/75 мм рт.ст. Печень выступает из–под края реберной дуги на 4 – 5 см, плотноватой консистенции.
лабораторно-инструментальных данных
Бх:КФК-МВ-30 ед/л(N=0-25)
ЭКГ: синусовая тахикардия 112 в 1 мин. ЭОС не отклонена. Признаки напряжения миокарда левого желудочка. Выраженное нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков (отрицательные зубцы Т до V5,6).
ЭхоКГ: расширение полостей обоих желудочков, преимущественно левого. Снижение сократительной способности миокарда левого желудочка (ФВ-34%). Миокард рыхлый, гиперэхогенный. Митральный клапан не изменен, митральная регургитация ++.
УЗИ брюшной полости: печень +5 см из – под края реберной дуги. Паренхима средней эхогенности, однородная. Расширены печеночные и нижняя полая вены.
Рентгенография органов грудной клетки: усиление сосудистого рисунка в нижних отделах. Сердечная тень расширена. КТИ 65% ((нормальная величина не превышает 50%): I степени — от 50 до 55%, II — от 56 до 60%, III — более 60%). Талия сердца сглажена.
4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).
В большинстве случаев этиология неизвестна.
На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга
Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются,↑ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать.
↓МО, ↓УОв ЛЖ расширение полостей сердца относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец компенсаторная гипертрофия миокарда. ↓ сердечного выброса и ↑внутрижелудочкового диастолического давления ↓ коронарной перфузиисубэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенациятканей.
↓сердечного выброса и↓ перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокардтахикардии, аритмии и периферическая вазоконстрикция. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.
Для дилатационноикардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности.
5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).
С врожденными пороками сердца, хроническим миокардитом, аритмогенной дисфункцией миокарда, аритмогенной дисплазией правого желудочка, ревмокардитом, экссудативным перикардитом и специфическими кардиомиопатиями.
6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).
Всоответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии госпитализируются в РДКБ кардиологическое отделение, РКЦ.
7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).
Вес ребенка в 15 лет = 5n – 20 = 15*5-20 = 55 кг
Режим: постельный.
Диета: ОВД. (Краткая характеристика диеты: Диета с физиологическим содержанием белков, жиров, углеводов, обогащенная витаминами, минеральными веществами, растительной клетчаткой (овощи, фрукты)_Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко. Продукты, которые следует исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад. Продукты, которые следует ограничить (вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др.
количество поваренной соли - до 2-4г/сутки.
Медикаментозное лечение: (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):
• β-адреноблокаторы
Rp.:Anaprilini 0,01
D. t. d. №20 in tab.
S.: Внутрь, начальная доза составляет 20 мг/кг, разовая доза - 40-80 мг, частота приема - 2-3 раза/сут.
• Диуретики
Rp: Furosemidi 0,04
D.t.d: №50 in tabul.
S: Внутрь за 20 минут до еды. (под контролем диуреза) (1-2 мг/кг массы тела/сут)
• Сердечные гликозиды
Rp: Tab. Digoxini 0,00025
D.t.d: №50 in tab.
S: Внутрь. (0.05-0.08 мг/кг/сут)
• Антикоагулянтынепрямогодействия
Rp: Tab. Warfarini 0,0025
D.t.d: №50 in tab.
S: Принимать внутрь однократно, в одно и то же время суток(2.5-5 мг/кг/сут)
• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)
Rp.:Tab. Captoprili 0,025
D.t. d. № 40
S. Внутрь по 0,1 мг/кг/cут в 3 приема. Начало терапии с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической (1,0мг/кг/сут в 3 приема). Повышение дозы раз в неделю при хорошем самочувствии и отсутствии побочных реакций.
Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14):
• лечебная физкультура по специальным программам реабилитации;
• полноценное питание;
• достаточной продолжительности ночной сон;
• профессиональная психологическая поддержка ребенка.
•ограничение жидкости, контроль диуреза.
План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):
После стационарного лечения на амбулаторном этапе наблюдение детей
в 1 квартале кардиологом 2 раза в месяц, 2 квартал- ежемесячно, 2 полугодие-ежеквартально(ЭКГ 2 раза в год,ЭхоКг и рентгенография грудной клетки 1 раз в год).Плановое стационарное лечениене реже 1 раз в год.
8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).
Специальных рекомендаций по реабилитации больных ДКМП не существует.
Санатории общего профиля «Танып», Красноусольск, Карагай.
9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).
Прогноз заболевания серьезный.Средняя продолжительность жизни больных с ДКМП составляет 3,5 – 5 лет. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста. Причинами смерти больных с ДКМП являются ХСН, тромбоэмболии и НРС. От 40 до 50% всех случаев смерти – внезапные, в результате злокачественной аритмии или эмболии. У пациентов, имеющих хорошо компенсированную, благодаря лечению, дилатационнуюкардиомиопатию, может наступить стабилизация процесса на многие годы.
Задача №3.
Больная М., 5 лет, поступает с жалобами на слабость, одышку при нагрузке, боли в
животе, отсутствие аппетита. Больна в течение 10 дней. Заболевание началось через 2
недели после перенесенной вирусной инфекции с появления вялости, слабости, болей в
животе, снижения аппетита. Ребенок продолжал посещать детсад, где персонал отмечал
вялость, плохой аппетит, отказ от игр.
Объективно: состояние тяжелое. Ребенок вялый, адинамичный. Кожные покровы чистые,
бледные. Пастозность стоп, голеней. Периферические лимфоузлы не увеличены. Грудная
клетка правильной формы. Перкуторно ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, в
задне-нижних отделах ослаблено. ЧД – 42 в 1 мин. Область сердца не изменена. Пульс
аритмичный за счет редких экстрасистол, мягкий. ЧСС – 138 в 1 мин. Границы сердечной
тупости: левая – 3 см кнаружи от левой сосковой линии, правая – 2 см кнаружи от правого
края грудины, верхняя – II межреберье. Тоны сердца ослаблены, особенно I тон на
верхушке. Там же патологически усиленный III тон («ритм галопа»). Систолический шум
средней интенсивности и продолжительности дующего тембра на верхушке. АД – 80/50
мм рт.ст. Живот мягкий. Печень выступает из–под края реберной дуги на 4 – 5 см.
Пальпируется край селезенки.
Общий анализ крови: эритроциты - 4,0х1012/л, гемоглобин - 126 г/л, лейкоциты - 5,6х109
/л:
эозинофилы - 3%, нейтрофилы - 37%, лимфоциты - 54%, моноциты 6%, СОЭ 10 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1016, реакция - кислая, белок - следы, лейкоциты - 2-
1-2 в поле зрения.
Биохимический анализ крови: белок - 68 г/л, билирубин - 10,5 мкмоль/л, тимоловая проба -0,4 ед., АЛТ - 25 ед/л, мочевина - 6,8 ммоль/л, креатинин - 68 ммоль/л, калий - 3,5
ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, КФК-МВ-230 ед/л.
ЭКГ: синусовая тахикардия 132 в 1 мин. ЭОС не отклонена. Признаки напряжения
миокарда левого желудочка. Выраженное нарушение процессов реполяризации миокарда
желудочков (отрицательные зубцы Т до V5,6). Единичные желудочковые экстрасистолы.
ЭхоКГ: расширение полостей обоих желудочков, преимущественно левого. Снижение
сократительной способности миокарда левого желудочка (ФВ-34%). Миокард рыхлый,
гиперэхогенный. Митральный клапан не изменен, митральная регургитация ++.
УЗИ брюшной полости: печень +5 см из – под края реберной дуги. Паренхима средней
эхогенности, однородная. Расширены печеночные и нижняя полая вены. Поджелудочная
железа, почки без особенностей. Увеличены абсолютные размеры селезенки.
Рентгенография органов грудной клетки: усиление сосудистого рисунка в нижних
отделах. Сердечная тень расширена. КТИ 65%. Талия сердца сглажена.
Ситуационная задача №3