* Акромегалия
*заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм.
*В детском и юношеском возрасте отмечается относительно пропорциональный рост скелета с развитием гигантизма.
*Принято расценивать рост выше 200 см как гигантизм, 180-200 см как субгигантизм.
*Эпидемиология
*Распространенность – от 40 до 80 больных на 1 млн. населения, частота – 3 случая на 1 млн. населения в год.
Этиология
•источником гиперпродукции СТГ является эозинофильная аденома гипофиза (чаще), хромофобная аденома, опухоли различной локализации, секретирующие вещества с соматотропной активностью.
•Гиперплазия эозинофильных клеток гипофиза м.б. обусловлена
Заболевание развивается годами. В течении акромегалии выделяют ряд стадий.
Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Необходимо неоднократно исследовать уровень соматотропина в крови и делать компьютерную томографию головного мозга.
Гипертрофическая стадия – характеризуется выраженной симптоматикой.
Опухолевая стадия – в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).
Кахектическая стадия – стадия истощения – является исходом заболевания.
*Симптомы
* акромегалии
У больных отмечается головная боль, ухудшения памяти, половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин), снижение зрения.
*Пациенты с акромегалией приобретают характерный внешний вид: увеличение надбровных дуг, ушных раковин, носа, языка, скуловых костей, губ, кистей и стоп (увеличение преимущественно в ширину, из-за чего больные вынуждены менять размеры перчаток, обуви, колец); нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами; кожа утолщена, с грубыми складками на лице; грудная клетка увеличена в объеме.
*В начале заболевания отмечается повышение мышечной силы и работоспособности пациентов, но
*Происходит повышение питания хрящевой ткани, что приводит к появлению акромегалической артропатии (разрушение сустава).
*Если опухоль слишком выраженная, то может произойти сдавление зрительных нервов из-за чего происходит ухудшение зрения.
*При прогрессировании заболевания могут развиться признаки поражения внутренних органов (сердца, легких, почек): повышение артериального давления, увеличение сердца в размере из-за увеличения мышечных волокон в объеме, снижение кровообращения.
*У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения устойчивости (невосприимчивости) клеток к глюкозе, а у 1/5 больных развивается явный сахарный диабет.
*Если у больных опухоль «задевает» гипоталамус, то
у больных может возникать сонливость, жажда,
Аденомы гипофиза
*Диагностика
*Общий анализ крови и мочи. акромегалии *Биохимический анализ крови.
*УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
*Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла
*Компьютерная томография.
*Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
*Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.
*Исследование легких, печени, почек, желудочно-кишечного тракта для исключения опухолей вне гипофиза, которые могут вырабатывать соматотропин
*Диагностика
*Главными лабораторными акромегалиикритериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:
•соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
•ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.
*Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы - через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.
