- •Ключевые слова
- •Термины и определения
- •1. Краткая информация
- •8TU1.2 Этиология и патогенез
- •8TU1.3 Эпидемиология
- •8TU1.4 Кодирование по МКБ 10
- •8TU1.5 Примеры диагнозов
- •8TU1.6 Классификация
- •8T2. Диагностика
- •8TU2.1 Жалобы и анамнез
- •8TU2.2 Физикальное обследование
- •3. Лечение
- •Муколитические препараты
- •3.3 Диета и витаминотерапия
- •4. Реабилитация.
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение
- •6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома
- •Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение А1 Состав рабочей группы
- •Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- •Приложение В. Информация для пациентов
- •Приложение Г1. Смеси для лечебного и дополнительного питания для больных МВ
- •Приложение Г2. Расшифровка примечаний
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
•Врачи-пульмонологи
•Врачи-педиатры
•Врачи общей врачебной практики (семейные врачи)
•Врачи -генетики
•Врачи аллергологи-иммунологи
•Врачи-гастроэнтерологи
•Врачиэндокринологи
•Студенты медицинских ВУЗов
•Обучающиеся в ординатуре и интернатуре
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в эл ектронных базах данных.
Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
•консенсус экспертов;
•оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Методы, использованные для анализа доказательств:
•обзоры опубликованных мета-анализов;
•систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная
вкаждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
50
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.
Экономический анализ
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидации рекомендаций
•Внешняя экспертная оценка.
•Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы
независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.
От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
Консультация и экспертная оценка
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций
51
Степень |
|
Соотношение |
риска |
Методологическое |
|
качество |
Пояснения |
|
|
по |
|||||
достоверности |
|
и преимуществ |
|
имеющихся доказательств |
|
применению |
|
|
|||||||
рекомендаций |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
рекомендаций |
|
|
|
1А |
|
Польза |
отчетливо |
Надежные |
непротиворечивые |
Сильная |
|
|
|
||||||
Сильная |
|
превалирует |
над |
доказательства, |
основанные |
на |
рекомендация, |
|
|||||||
рекомендация, |
|
рисками |
и |
хорошо |
выполненных |
РКИ |
или |
которая |
|
|
может |
||||
основанная |
на |
затратами, |
либо |
неопровержимые |
доказательства, |
использоваться |
в |
||||||||
доказательствах |
|
наоборот |
|
представленные |
в |
какой-либо |
большинстве |
случаев |
|||||||
высокого качества |
|
|
|
|
|
другой форме. |
|
|
|
|
у преимущественного |
||||
|
|
|
|
|
|
Дальнейшие исследования вряд ли |
количества пациентов |
||||||||
|
|
|
|
|
|
изменят нашу уверенность в оценке |
без |
каких-либо |
|||||||
|
|
|
|
|
|
соотношения пользы и риска. |
|
изменений |
|
|
и |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
исключений |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
1В |
|
Польза |
отчетливо |
Доказательства, |
основанные |
на |
Сильная |
|
|
|
|||||
Сильная |
|
превалирует |
над |
результатах РКИ, выполненных с |
рекомендация, |
|
|||||||||
рекомендация, |
|
рисками |
и |
некоторыми |
|
ограничениями |
применение |
которой |
|||||||
основанная |
на |
затратами, |
либо |
(противоречивые |
|
результаты, |
возможно |
|
|
в |
|||||
доказательствах |
|
наоборот |
|
методологические |
|
ошибки, |
большинстве случаев |
||||||||
умеренного качества |
|
|
|
|
косвенные или случайные и т.п.), |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
либо |
других |
веских |
основаниях. |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
Дальнейшие |
исследования |
(если |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
они проводятся), вероятно, окажут |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
влияние на нашу уверенность в |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
оценке соотношения пользы и риска |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
и могут изменить ее. |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
1С |
|
Польза, |
вероятно, |
Доказательства, |
основанные |
на |
Относительно сильная |
||||||||
Сильная |
|
будет превалировать |
обсервационных |
исследованиях, |
рекомендация, |
|
|||||||||
рекомендация, |
|
над |
|
возможными |
бессистемном |
клиническом опыте, |
которая может |
быть |
|||||||
основанная |
на |
рисками |
и |
результатах РКИ, выполненных с |
изменена |
|
|
при |
|||||||
доказательствах |
|
затратами, |
либо |
существенными |
недостатками. |
получении |
|
|
|
||||||
низкого качества |
|
наоборот |
|
Любая |
оценка |
эффекта |
доказательств |
|
более |
||||||
|
|
|
|
|
|
расценивается как неопределенная. |
высокого качества |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
2А |
|
Польза |
сопоставима |
Надежные |
|
доказательства, |
Слабая рекомендация. |
||||||||
Слабая рекомендация, |
с |
|
возможными |
основанные |
|
на |
хорошо |
Выбор |
наилучшей |
||||||
основанная |
на |
рисками и затратами |
выполненных |
|
РКИ |
или |
тактики |
|
|
будет |
|||||
доказательствах |
|
|
|
|
|
подтвержденные |
|
другими |
зависеть |
|
|
от |
|||
высокого качества |
|
|
|
|
|
неопровержимыми данными. |
|
клинической |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
Дальнейшие исследования вряд ли |
ситуации |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
изменят нашу уверенность в оценке |
(обстоятельств), |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
соотношения пользы и риска. |
|
пациента |
|
|
или |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
социальных |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
предпочтений. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
2В |
|
Польза |
сопоставима |
Доказательства, |
основанные |
на |
Слабая рекомендация. |
||||||||
Слабая рекомендация, |
с |
рисками |
и |
результатах РКИ, выполненных с |
Альтернативная |
|
|||||||||
основанная |
на |
осложнениями, |
|
существенными |
ограничениями |
тактика |
|
|
в |
||||||
доказательствах |
|
однако в этой оценке |
(противоречивые |
|
результаты, |
определенных |
|
|
|||||||
умеренного качества |
есть |
|
|
|
методологические |
|
дефекты, |
ситуациях |
|
|
может |
||||
|
|
неопределенность. |
косвенные или случайные), или |
явиться |
|
|
для |
||||||||
|
|
|
|
|
|
сильные |
|
доказательства, |
некоторых |
пациентов |
|||||
|
|
|
|
|
|
представленные |
в |
какой-либо |
лучшим выбором. |
||||||
|
|
|
|
|
|
другой форме. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дальнейшие |
исследования |
(если |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
они проводятся), скорее всего, |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
окажут |
влияние |
на |
нашу |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
уверенность в оценке соотношения |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
пользы и риска и могут изменить ее. |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
52 |
2С |
|
Неоднозначность |
в |
Доказательства, |
основанные на |
Очень |
слабая |
||||
Слабая рекомендация, |
оценке соотношения |
обсервационных |
исследованиях, |
рекомендация; |
|
||||||
основанная |
на |
пользы, рисков |
и |
бессистемного клинического опыта |
альтернативные |
|
|||||
доказательствах |
|
осложнений; |
польза |
или |
РКИ |
с |
существенными |
подходы могут быть |
|||
низкого качества |
|
может |
быть |
недостатками. |
Любая |
оценка |
использованы |
в |
|||
|
|
сопоставима |
|
с |
эффекта |
расценивается |
как |
равной степени. |
|
||
|
|
возможными |
|
|
неопределенная. |
|
|
|
|
||
|
|
рисками |
|
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
осложнениями. |
|
|
|
|
|
|
|
|
*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности
53
Приложение А3. Связанные документы
Порядки оказания медицинской помощи:
1.Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"
2.Приказ Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями" от 15 ноября 2012 г. N 917н.
Стандарты оказания медицинской помощи:
1.Стандарт специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (Приказ Минздрава России от 28.12.2012 N 1605н).
2.Стандарт первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе(Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1206н)
54
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Пациент с подозрением на муковисцидоз
|
|
Диагностика (стр.9) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
НЕТ |
|
Консультация |
Диагноз |
||
профильного |
подтвержден? |
||
специалиста |
|
|
|
|
|
|
|
ДА
|
Диспансерное наблюдение и лечение с |
|
|
периодическим контролем в |
|
|
специализированном |
|
|
пульмонологическом отделении |
|
|
(стр. 16,44) |
|
|
Терапия |
|
ДА |
эффективна? |
|
НЕТ |
||
|
55