ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Иногда при болезни Гиршпрунга зона аганглиоза бывает очень короткой, в виде узкого кольца над анальным сфинктером (болезнь Гиршпрунга с ультракоротким сегментом). Запоры при этой форме могут быть не столь ранними и прогрессирующими, но все же имеют упорный характер. На снимках прямая кишка расширена, опорожнение нарушено. Эту форму особенно трудно дифференцировать с ФЗ.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Для верификации диагноза проводят анальную манометрию или
профилометрию: оценку изменения давления в анальном сфинктере после наполнения ампулы прямой кишки. В норме растяжение прямой
кишки сопровождается падением давления во внутреннем сфинктере.
Окончательное подтверждение в этом случае может быть получено
после изучения трансмурального биоптата, взятого оперативно из дистального отдела прямой кишки.
Гистологическое его исследование (отсутствие нервных ганглиев) или исследование в нем уровня ацетилхолинэстеразы (ее повышение свойственно болезни Гиршпрунга) подтверждают этот диагноз
Гистологическое исследование прямой кишки при болезни Гиршспрунга. Криостатные срезы (а) окрашены для выявления ацетилхолинэстеразы. При таком способе окраски у пациента с болезнью Гиршспрунга видны аномально утолщенные нервные волокна в слизистой оболочке (б) и редкие тонкие нервные волокна в обычной слизистой
ДИАГНОСТИКА
Для уточнения природы ФЗ можно провести исследование времени кишечного транзита
. Более точную информацию можно получить с помощью капсулы с рентгенконтрастными метками.
Больной проглатывает капсулу, а через 5 дней (120 часов) проводят обзорную рентгенографию брюшной полости для оценки количества и локализации рентгенконтрастных меток.
ДИАГНОСТИКА
Нормальное время кишечного транзита не исключает возможности ФЗ, но запоры при этом протекают легче.
ФЗ с замедленным транзитом протекает более тяжело и имеют прогрессирующий характер.
ДИССИНЕРГИЯ МЫШЦ ТАЗОВОГО ДНА
Акт дефекации требует синхронной работы гладкой мускулатуры кишечника, внутреннего сфинктера, пуборектальной петли и мышц тазового дна. Нарушение этой синхронизации называется диссинергией.
Диссинергия мышц тазового дна у детей чаще всего развивается вследствие привычно задержки дефекации
Может проявляться спазмом наружного анального сфинктера, спазмом пуборектальной петли, недостаточным расслаблением мышц тазового дна.
ВАС –внутренний анальный сфинктер НАС – наружный анальный сфинктер
На рисунке отражены процессы удерживания (а), дефекации (б), каловой инконтиненции (в) и диссинергической дефекации (г)
Нарушение координации между прямой кишкой и аноректальными мышцами носит название диссинергическая дефекация